Menu
Я ищу
Статья

Буллезный эпидермолиз (БЭ)

Для страдающих неизлечимым заболеванием кожи, буллезным эпидермолизом (БЭ), чрезвычайно важно защищать чувствительную кожу вокруг ран, решая вопрос биологической нагрузки и контроля экссудата.

Ребенок с бабочкой в руках

Около 500000 людей  в мире сегодня болеют одной из форм буллезного эпидермолиза (БЭ) – неизлечимым генетическим заболеванием кожи, характеризующимся повышенной чувствительностью кожи. Самый незначительный удар или даже материнское прикосновение могут привести к появлению болезненных ран и волдырям, с постоянной угрозой инфицирования на вздувшихся и эрозированных областях кожи . Постоянные повреждения могут приводить к слипанию пальцев ног и рук.

БЭ может быть легкой степени, при которой пациент имеет небольшие периодически появляющиеся волдыри, так и самой тяжелой степени, когда волдыри образуются даже в мягких тканях (слизистых оболочках) внутри тела. Употребление твердой пищи, например, может оказывать губительное воздействие на ротовую полость и пищевод .

Этиология

Буллезный эпидермолиз (БЭ) - название группы генетических заболеваний, характеризующихся чрезмерной восприимчивостью кожи и слизистых оболочек к отделению от более глубоких тканей в результате механических повреждений . БЭ может быть аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным; в целом, рецессивные формы более серьезны. Более 1000 зарегистрированных мутаций в 14 генах влияют на различные формы БЭ, что приводит к проявлению огромного разнообразия клинических случаев БЭ. .

Четыре типа БЭ в основном классифицируются по уровню расщепления дермо-эпидермальных соединений  :

  • Простой буллезный эпидермолиз (ПБЭ) – наиболее мягкая и распространенная форма. Простой БЭ вызывает появление волдырей в местах трения, обычно поражая руки и ноги. Он поражает гены кератинов эпидермиса.
  • Пограничный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) проявляется при рождении и обычно более серьезен, чем простой БЭ. Пограничный БЭ выражается появлением волдырей в местах трения. Этот тип заболевания поражает ламинин и коллаген.
  • Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДБЭ) может быть как легким, так и тяжелым, он поражает кожу и другие органы. Дистрофический БЭ вызывается генетическими мутациями, повреждающими производство коллагена. При тяжелых формах ДБЭ возникает множество осложнений, влияющих на способность пациента к выздоровлению. Основными осложнениями являются недоедание, анемия, трудно поддающийся лечению зуд, боль, инфекция и угрожающая колонизация.
  • Синдром Киндлера – редкое трудно диагностируемое заболевание БЭ, которое часто путают с другими подтипами БЭ. Вызывается мутациями гена FERMT1. В результате мутаций гена FERMT1 появляются волдыри, эпидермальная атрофия и задержка выздоровления. Травматические кожные волдыри появляются в раннем детстве и преобладают наряду с потерей кожи и ранениями в неонатальном периоде.

Влияние на качество жизни пациента

Уход за пациентами с БЭ преследует цель контроля заболевания, поскольку до сих пор БЭ не поддается лечению.

Жизни пациентов полны боли и дискомфорта, а стресс постоянно сопровождает их в попытке избежать физического контакта, способного повредить их кожу. Многие дети с БЭ, часто называемые «дети-бабочки», не способны испытывать радости нормального детства. Таких пациентов часто госпитализируют, и люди могут пропускать целые периоды обучения или работы, если они не способны выполнять свои обязанности в результате тяжести повреждений и других последствий заболевания.

БЭ поражает целые семьи. Их жизни во многом подчинены бесконечным процедурам лечения ран и приема медикаментов. Раны требуют ухода: волдыри прокалывают, осушают и перевязывают. Купание и смена повязок могут занимать более трех часов. Следует принимать обезболивающие препараты и антибиотики, посещать врачей, больницы и группы поддержки. Все эти действия создают необходимость ухода за больным БЭ на круглосуточной основе .

Лечение

Огромное количество ран разной степени тяжести обуславливает сложность контроля за течением БЭ . Чрезвычайно важно защищать чувствительную кожу вокруг ран, во избежание слезания кожи с целью решения вопроса биологической нагрузки и контроля экссудата.

  • Повязки для ран. Кожа таких пациентов настолько чувствительна, а смена повязок необходима так часто, что во избежание дальнейших повреждений, боли и кровотечений рекомендуется использовать атравматические повязки. Повязки на силиконовой основе накладываются и снимаются легче традиционных   . Они также защищают кожу в ране и вокруг нее и создают благоприятную среду для исцеления   .
  • Контроль за инфицированием. Существует высокий риск инфицирования в результате большой площади открытых ран. Контроль бионагрузки от раны требует применения противомикробных очищающих средств, увлажнителей и препаратов местного лечения .
  • Контроль за волдырями. Волдыри БЭ требуют тщательного контроля, и быстро распространяются, если их игнорировать  . Неповрежденные волдыри следует прокалывать стерильной иглой в самой нижней точке, что ограничит повреждение тканей . Для мягкого надавливания можно использовать стерильные тампоны или губки, это позволит полностью осушить волдырь.
  • Фиксация повязки. В случае сползания повязка может повредить нежную кожу и вызвать прилипание раны к одежде или постели . Повязка должна быть хорошо зафиксирована на месте фиксирующим бинтом. Бинт не должен оказывать дополнительного давления на рану и должен допускать свободу движений во избежание появления дополнительных волдырей от чрезмерного натяжения . Для этого можно использовать трубчатые бинты .

Будущее лечения БЭ

В лечении БЭ постоянно применяются новые стратегии. Несмотря на отсутствие на сегодняшний день лечения этого заболевания, проводятся исследования возможных методов лечения стволовыми клетками, на генном уровне и в результате трансплантации костного мозга.

Продукты и решения

Сопутствующие продукты

'References'

Share this page on social media

Связаться с нами
Файлы cookie

Файлы cookie помогают предоставлять вам наши услуги и обеспечивают персонализированный опыт использования сайта. Используя данный сайт, вы соглашаетесь на использование нами файлов cookie. Вы можете отказаться от использования файлов cookie, нажав на эту ссылку. 

Выбрать рынок

Выберите рынок

Мы разрабатываем и поставляем решения, которые делают медицину эффективнее. У нас есть представители по всему миру и наши агенты или команды по продажам будут рады обсудить ваш вопрос или встретиться с вами.  Связаться с нами.

Mölnlycke Закрыть

Подтверждение работника здравоохранения

Информация на данной странице предназначена исключительно для работников здравоохранения. Установив флажок в поле, вы подтверждаете, что являетесь работником здравоохранения.